Глава М 3. Прионы. История открытия.

В апреле 1985 г. владелец фермы в Кенте (Англия)

впервые обратил внимание на корову, страдающую ранее неизвестным заболеванием. Его симптомы весьма напоминали симптомы известной с XVIII в. "рысистой болезни" у овец (англ. "Scrapie - "скрейпи" от глагола "to serape", что означает "царапать", "тереть") - животные были чрезвычайно пугливыми и дезориентированными, страдали дрожью в мышцах и, в конце концов, полностью утрачивали контроль над своими движениями. По прошествии некоторого времени они погибали. В ходе дальнейшего исследования удалось выяснить, что подобные симптомы ещё до 1984 г. наблюдались у коров на одной ферме в Западном Сассексе. Подробные исследования продемонстрировали, что головной мозг овец, погибших от скрейпи, был испещрён мельчайшими отверстиями, как губка. Поэтому в научном мире это новое заболевание получило название "Bovine Spongifbrme Enzephalo pathie" (что в переводе означает "губчатое заболевание головного мозга коровы"). Поскольку подобными заболеваниями страдают и многие другие виды животных, а также люди, их объединяют под общим собирательным понятием "трансмиссивные губчатые энцефалопатии" (ТГЭ).
В 1920 г. два врача, Ганс Г. Кройцфельд и С. Джейкоб) (1884-1931 г.г.), впервые описали эту смертельную болезнь, которая ныне носит их имя (болезнь Кройцфельда-Якоба, БКЯ, или по-английски, Creutzfeldt-Jacob Disease, CJD) у человека. К числу её видимых симптомов относятся депрессии, нарушение двигательной системы, неподвижность суставов, затруднённое глотание, однако главным признаком является чрезвычайно быстрая деградация личности.
Естественно, учёные были заинтересованы в постижении причин данного заболевания. Долгое время в области медицинской науки считалось неписаным законом, что все возбудители инфекционных заболеваний всегда оснащены наследственной информацией, которая заключается в ДНК и в РНК, обеспечивающей им возможность размножаться. Однако в случае скрейпи и БКЯ возбудитель, казалось, не соответствовал этим критериям. В случае обработки инфицированных им проб тканей при помощи методов, убивавших вирусы и бактерии, ничего не происходило. Возбудитель удалось уничтожить только при обработки проб концентрированными кислотами и хлоросодержащими растворами (денатурирующие средства). Чем же это можно объяснить? Некоторые исследователи выдвинули показавшиеся первоначально смелым тезис, что, возможно, в качестве возбудителей болезни могли бы рассматриваться белки. Вслед затем в 1967 г. в специализированном журнале "Нэйчер" ("Nature") была опубликована первая статья на эту тему под названием "Does the agent of Scrapie replicate without nucleic acid?" ("Может ли возбудитель скрейпи размножаться без нуклеиновой кислоты?"). Так родилась теория "только-протеина", по которой информация передавалась на молекулярном уровне по схеме "белок-белок", что вступало в противоречие с установившейся центральной догмой молекулярной биологии "ДНК-"РНК-"белок".
Дальнейшая история оставалась по-прежнему захватывающей. В 1971 г. умер от ТГЭ один из пациентов американского врача Стэнли Прузинера. (Stanley В. Prusiner , род. 28.05.42 г.). Прузинер хотел понять причины его смерти и прочитал с этой целью множество книг. В своих поисках он натолкнулся на труды учёных Чарльза Гайдушека и Винсента Цигаса. Последние в 1967 г. описали болезнь, вспыхнувшую на архипелаге Папуа-Новая Гвинея. Среди членов туземного племени "Форе" (Гайдушек был удостоен вскоре в 1976 г. Нобелевской премии, доказав инфекционность ТГЭ). Сами аборигены называли эту болезнь "куру" ("смеющаяся смерть"), т.к. заболевших ею людей поначалу охватывали приступы непроизвольного смеха, после чего к ним добавились симптомы ТГЭ. Гайдушек и Цигас пришли к выводу, что причину инфекции следует искать в людских ритуалах, в ходе которых племя пожирало мозги медведей в знак уважения к ним. С прекращением этой традиции каннибализма исчезла и эпидемия куру.
Под впечатлением работ этих учёных Прузинер в результате долгих исследований разработал гипотезу, согласно которой возбудитель ТГЭ лишён наследственной субстанции. Согласно предположениям этим возбудителем был определённый белок, которому он дал название "прион" (prion. Protein infectious particle, в переводе "заразные белкообразные частицы"). В 1982 г. Прузинер опубликовал свою теорию в специализированном журнале "Сайенс" ("Science"). Поначалу он столкнулся с оппозицией специалистов, однако с течением времени эта "прионовая гипотеза", после многолетних безуспешных поисков, стала пользоваться всё большим признанием. Венцом этого успеха было присуждение Прузинеру Нобелевской премии в области медицины в 1997 г. далее на "Механизм передачи информации у прионов. Что такое прионы и в чём их уникальность"
назад на оглавление